תסמונת סיוגרן - המדריך עם כל המידע הרפואי והמעודכן
מערכת החיסון היא האחראית להילחם ולסלק מן הגוף פתוגנים בעלי פוטנציאל לגרום למחלה, כמו זיהומים, מיקרואורגניזמים, וירוסים וחיידקים. במקרים בהם מערכת החיסון עצמה פועלת בצורה לא מיטבית, או אף תוקפת בטעות תאים או מערכות אנדוגניות לגוף, מדובר במצב של כשל חיסוני הגורם לכל אחת ממשפחת המחלות האוטואימוניות.
תסמונת סיוגרן או תסמונת שיוגרן היא תסמונת אוטואימונית הנגרמת עקב כשל חיסוני: מערכת החיסון תוקפת את בלוטות ההפרשה, ובפרט בלוטות הפרשת הרוק ובלוטות הפרשת הדמעות. מוערך כי תסמונת סיוגרן היא מהנפוצות שבתסמונות הכשל החיסוני, אולם הן מאובחנות רק בחלק מן המקרים עקב התסמינים שאינם מסכני חיים. ביחד עם זאת, חשוב לדעת כי מי שסובלים מתסמונת סיוגרן הם בעלי סיכוי גבוה יותר לסבול מעוד מחלות, החריפה שבהם היא סרטן לימפומה, שמי שחולים בתסמונת סיוגרן הם בעלי סיכוי גדול פי 40 לחלות בה ביחס לשכיחותה באוכלוסיה הכללית.
בישראל מאובחנים כ-80,000 כסובלים מתסמונת סיוגרן, וההערכה היא כי ישנם רבים נוספים שאינם מאובחנים. איך מאבחנים את התסמונת? האם יש בה טיפול? מה חשוב לבדוק? וכיצד התסמונת מושפעת מאורח החיים? על כל אלה ועוד – במדריך שלפניכם.
במדריך זה תקראו על:
למה בחרנו ברופאים האלו? 
מהי תסמונת סיוגרן ולמה היא מתרחשת?
תסמונת סיוגרן או תסמונת שיוגרן הקרויה גם תסמונת סיקה או מחלת מיקוליץ, היא מחלה אוטואימונית ראומטית, הפוגעת בבלוטות ההפרשה ובפרט בבלוטות הרוק ובבלוטות הדמעות.
התהליך הפתוגני המרכזי האופייני למחלה היא חדירה של לימפוציטים, הם תאי מערכת החיסון הנלחמים ופוגעים בתאים המזוהים כ"אויבים" שחדרו למערכות הגוף, אל בלוטות הפרשה, ופגיעה בתאי האפיתל של הבלוטות. התהליך גורם לדלקת כרונית בבלוטות ופגיעה בפעילותן.
התסמין העיקרי של המחלה, אם כן, הוא יובש בעיניים (תסמין נפוץ בפני עצמו, מכאן הקושי באבחון התסמונת) ומיעוט של רוק בפה. תסמונת סיוגרן היא מחלה שמתפתחת לאט, ולעיתים יחלפו שנים רבות מהופעת המחלה ועד להתפתחות של תסמיני מיעוט רוק או יובש בעיניים, לצד תסמינים נוספים כפי שיפורט בהמשך.
מי נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות בתסמונת סיוגרן?
מוערך כי עד 3% מכלל האוכלוסייה סובלת מן התסמונת אולם שיעורי האבחון שלה נמוכים יחסית. מעל 90% מכלל הלוקים בה הן נשים, בדרך כלל החל מהעשור השישי לחיים, כאשר שכיחות המחלה עולה באופן משמעותי מגיל 60 ומעלה. ביחד עם זאת, התסמונת מופיעה בכל גיל וגם אצל ילדים.
תסמונת סיוגרן ראשונית ושניונית
תסמונת סיוגרן עשויה להופיע בפני עצמה, כמחלה ראשונית, אולם לעיתים היא מתפתחת על רקע של מחלות אופייניות אחרות, ובכ-30% מן המקרים היא שניונית למחלה ראומטית או אוטואימונית אחרת. מחלות אופייניות להתפתחות תסמונת סיוגרן משנית הן למשל זאבת (שגם היא מחלת כשל חיסוני), דלקת מפרקים ראומטית, טרשת רב מערכתית, מחלת מעי דלקתית (קרוהן או קוליטיס), מחלת ריאות כמו פיברוזיס של הריאה, טרשת העור, ונוספות.
מה התסמינים של תסמונת סיוגרן?
שני התסמינים הבולטים של המחלה הם:
יובש בעיניים: גירודים חוזרים בעין, תחושת עקצוץ או שריפה בעין, הפרשות סמיכות מהעין ביקיצת הבוקר, קושי או חוסר יכולת להשתמש בעדשות מגע, עם החרפת התסמינים עלולה להתפתח דלקת בקרנית העין כתוצאה מהיובש.
יובש בפה: קושי בבליעת מזון, קשיים בדיבור עקב היובש בפה, שיעול יבש וטורדני (כאשר היובש פוגע גם בגרון בעיקר),צורך תכוף לשתות על מנת להרטיב את הפה, פגיעה בחוש הטעם, עששת, פגיעה בבריאות החניכיים והשיניים.
כשליש מהחולים בתסמונת סיוגרן מפתחים תסמינים רב מערכתיים בשל פגיעה אוטואימונית בתאי אפיתל באיברים ומערכות נוספים, כמו למשל במערכת המין, בגרון, בעור או באף.
תסמינים נוספים של תסמונת שיוגרן עשויים להיות:
- הגדלה של בלוטות הרוק (נפוצה במיוחד אצל החולים בתסמונת במופע ראשוני ללא מחלות קשורות)
- כאבי מפרקים
- פגיעה בריאות, בכליות, בכבד או בטחול
- היווצרות אבנים בדרכי השתן
- פגיעה בשמיעה
בשלבים מאוחרים של המחלה, הסיכון לחלות בסרטן מסוג לימפומה כסיבוך של המחלה, עולה משמעותית.
איך מאבחנים תסמונת סיוגרן?
התסמינים של תסמונת סיוגרן לא תמיד מביאים את הסובלים מן התסמונת לתהליך אבחון מסודר, אולם ההשלכות של התסמונת לטווח ארוך, ובפרט העלייה בסיכון לסרטן לימפומה, הם אלה שמגבירים את החשיבות באבחון. האבחון מתבסס על ממצאי מעבדה בבדיקות דם, ובדרך כלל נדרש לרופא מנוסה ומיומן שיזהה את נוכחות הנוגדנים ל- Ro/SSA ול-La/SSB שהם אופייניים בתסמונת.
בנוסף, יש לבצע בדיקת יובש בעיניים המכונה בדיקת שרימר אצל רופא עיניים ומיפוי בלוטות רוק (סיאלוגרפיה). בתהליך האבחון יבוצעו בדרך כלל גם בדיקות דם ושתן כלליות לאבחון תפקודי כבד וכליות וסמנים של מחלות אוטואימוניות נוספות.
איך מטפלים בתסמונת סיוגרן?
הטיפול במחלה הוא רב מערכתי, ועל פי רוב ידרוש התערבות של ריאומטולוג מנוסה, מומחה ברפואת הפה ומומחה ברפואת עיניים. הטיפול כולל טיפול מקומי ליובש בעיניים, טיפול מקומי ליובש בפה, וטיפולים מערכתיים כוללים למניעת סיבוכים אופייניים לתסמונת. במקרים של תסמונת קשה מקובל לשקול טיפול לדיכוי המערכת החיסונית.
סיבוכים, סיכונים ומחלות קשורות לתסמונת סיוגרן
כאמור, תסמונת סיוגרן עלולה להתפתח כמחלה שניונית על רקע של מחלות ראומטיות או מחלות כשל חיסוני אחרות, ביניהן דלקת מפרקים שגרונית, זאבת, ורבות אחרות. בנוסף, חשוב לדעת כי הסיבוך החריף ביותר של המחלה הוא סרטן מסוג לימפומה, וכי הסובלים מתסמונת סיוגרן הם בעלי סיכון של עד פי 40 לחלות בסרטן לימפומה ביחס לכלל האוכלוסייה. על כן, מומלץ בחום לחולים המאובחנים בתסמונת סיוגרן לערוך בדיקות שגרתיות לאבחון סרטן.
לצד הסיכון הגבוה יותר לסרטן, תסמונת סיוגרן מקושרת גם להתפתחות של הפרעות נוירולוגיות נוספות כמו ירידה בזיכרון, הפרעות קוגניטיביות והפרעות מוטוריות. עוד סיבוכים אופייניים של המחלה הן דלקות חריפות בדפנות כלי הדם (וסקוליטיס), ונזקים לשליה ולעובר במהלך הריון.
היובש בעין עלול לגרום נזקים לקרנית כשהוא אינו מטופל, והיובש בפה עלול לפגוע בבריאות השיניים והחניכיים, לגרום לעששת ואף לריקבון ונשירת שיניים.
ניתן בהחלט לטפל בתסמינים של תסמונת סיוגרן, ולהפחית את היובש בעיניים ובפה. תכשירים מקומיים לטיפול במקרים אלה הם יעילים גם על מנת להפחית מעוצמת התסמינים שהחולים מתארים וגם על מנת למנוע הופעה של סיבוכים כמתואר לעיל. חשוב לצד הטיפול להפחתת התסמינים גם לבצע אבחונים וטיפולים רב מערכתיים לצד מעקב רציף גם מבחינה ראומטולוגית וגם לאבחון מוקדם של סרטן.
ההמלצה הראשונה לסובלים מתסמונת סיוגרן היא לשים לב לכמויות המים שהם שותים בכל יום. הנטייה ליובש במערכות הגוף מסוכנת לבריאות ועל כן שתייה של שני ליטרים של מים לפחות בכל יום עשויה להועיל במניעת סיבוכים של המחלה. חשוב להפחית או אף להימנע מכל מה שעלול לגרום להגברת תחושת היובש בעין או בפה, כולל צריכת קפאין, אלכוהול, עישון. מומלץ להשתמש במשקפיים שימנעו משבי רוח וייבוש נוסף של העין. ניראה כי תוספים של אומגה 3 משפרים את תסמיני העין היבשה.
היובש בעין האופייני לתסמונת סיוגרן מקשה על השימוש בעדשות מגע ולעיתים הופך את החדרת עדשת המגע בלתי אפשרית. כדאי לדעת כי ישנן היום עדשות מגע ייחודיות, שלא רק מאפשרות שימוש בהן אלא הן אף משמשות להגן וללחלח את העין.
תודה! בקשתך נקלטה בהצלחה
קביעת תור אונליין בקלות ובמהירות
רק עוד כמה פרטים וסיימנו, אל תשכחו להביא את ההפנייה מרופא המשפחה שלכם וכרטיס מגנטי
